Tipos de crisis epilépticas

Crisis parciales

A. Parciales simples

1. Con signos motores

i. Sin avance

ii. Con avance (jacksoniana)

iii. Versiva

iv. Postural

V. Fonatoria (vocalización o detención del lenguaje)

2. Con síntomas sensitivos o somatosensoriales

i. Somatosensoriales

ii. Visuales

iii. Auditivos

iv. Olfatorios

v. Gustativos

vi. Vertiginosos

3. Con signos o síntomas autonómicos (sensación epigástrica, palidez, sudoración, rubor, piloerección, dilatación pupilar)

4. Con síntomas psíquicos

i. Disfásicos

ii. Disnésicos

iii. Cognitivos

iv. Afectivos

v. Ilusiones

vi. Alucinaciones estructuradas

B. Parciales complejas

1. Parcial simple seguida de afectación de la consciencia

i. A1-A4 seguido de afectación de la consciencia

ii. Con automatismos

2. Con afectación de la consciencia desde el principio

i. Aislada

ii. Asociada a automatismos

C. Parciales secundariamente generalizadas

1. Parcial simple secundariamente generalizada

2. Parcial compleja secundariamente generalizada

3.Parcial simple, seguida de parcial compleja, seguida de generalización

Crisis generalizadas

A. Ausencias

1. Crisis de ausencias

i. Solo afectación de la consciencia

ii. Con componente clónico leve

iii. Con componente atónico

iv. Con componente tónico

v. Con automatismos

vi. Con componente autonómico

2. Ausencias atípicas

i. Con cambios de tono más pronunciados que en 1i

ii. Comienzo o final no abrupto

B. Mioclónicas (simples o múltiples)

C. Clónicas

D. Tónicas

E. Tónico-clónicas

F. Atónicas (astáticas)

Crisis epilépticas inclasificables

Addendum

• ◗ Parcial

• ◗ Generalizado

• ◗ Epilepsia parcial continua

Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos (1989)(2)

Epilepsias y síndromes localizados (focal, local, parcial)

A. Idiopáticos (edad-relacionados)

1. Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales

2. Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales

3. Epilepsia primaria de la lectura

B. Sintomáticos

1. Epilepsia parcial continua de la infancia crónica progresiva (Síndrome de Kojewnikow)

2. Síndromes caracterizados por crisis precipitadas por factores específicos

C. Criptogénicos

Epilepsias y síndromes generalizados

A. Idiopáticos (edad relacionados)

1. Convulsiones benignas neonatales familiares

2. Convulsiones benignas neonatales

3. Epilepsia mioclónica benigna de la infancia

4. Epilepsia con ausencias de la infancia (picnolepsia)

5. Epilepsia con ausencias de la juventud

6. Epilepsia mioclónica juvenil

7. Epilepsia con gran mal (crisis generalizadas tónico-clónicas) con crisis del despertar

8. Otras epilepsias generalizadas idiopáticas

9. Epilepsias con crisis precipitadas por mecanismos específicos de activación

B. Criptogénicos o sintomáticos (en orden de edad)

1. Síndrome de West (espasmos infantiles)

2. Síndrome de Lennox-Gastaut

3. Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas

4. Epilepsia con ausencias mioclónicas

C. Sintomáticos

1. Sin etiología específica

i. Encefalopatía mioclónica temprana

ii. Encefalopatía epiléptica infantil temprana con brote-supresión

iii. Otras epilepsias generalizadas sintomáticas

2. Síndromes específicos

i. Enfermedades en las que las crisis epilépticas son una característica predominante

Epilepsias y síndromes indeterminados

A. Con crisis focales y generalizadas

1. Crisis neonatales

2. Epilepsia mioclónica severa de la infancia

3. Epilepsia con punta-onda lenta continua durante el sueño

4. Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner)

B. Sin crisis generalizadas o focales inequívocas

Síndromes especiales

A. Crisis situacionales

1. Convulsiones febriles

2. Crisis aisladas o estado convulsivo aislado

3. Crisis en el contexto de evento metabólico o tóxico agudo debido a factores como alcohol, drogas, eclamsia, hiperglicemia no cetósica.

Clasificación de Engel (2001)(3)

◗ Eje 1: descripción de la fenomenología ictal, según el Glosario De Terminología Ictal

◗ Eje 2: tipo de crisis, según la Lista de Tipos de Crisis. Lateralidad. Factores precipitantes en el caso de epilepsia refleja

◗ Eje 3: síndrome, según la Lista de Síndromes epilépticos, siempre que sea posible

◗ Eje 4: etiología, según la Clasificación de Enfermedades frecuentemente asociadas a crisis epilépticas o síndromes epilépticos, defectos genéticos o sustrato patológico específico para epilepsias focales sintomáticas

◗ Eje 5: grado de discapacidad, según la Clasificación de Discapacidad derivada de la Clasificación de la OMS (ICIDH-2)

Tipos de crisis epilépticas

Crisis autolimitadas

A. Tónico-clónicas (incluyendo las que empiecen por fase clónica o mioclónica)

B. Clónicas

1. Sin fase tónica

2. Con fase tónica

C. Ausencias típicas

D. Ausencias atípicas

E. Ausencias mioclónicas

F. Crisis tónicas

G. Espasmos

H. Crisis mioclónicas

I. Mioclonías palpebrales

1. Sin ausencias

2. Con ausencias

J. Crisis mioclónico-atónicas

K. Mioclonus negativo

L. Crisis atónicas

M. Crisis reflejas en síndromes epilépticos generalizados

Crisis focales

A. Sensitivas

1. Con síntomas sensitivos elementales

2. Con síntomas sensitivos experienciales

B. Motoras

1. Con síntomas motores clónicos elementales

2. Con crisis motoras tónicas asimétricas

3. Con automatismos típicos (lóbulo temporal)

4. Con automatismos hipercinéticos

5. Con mioclonus negativo focal

6. Con síntomas inhibitorios negativos

C. Gelásticas

D. Hemiclónicas

E. Secundariamente generalizadas

F. Reflejas en síndromes epilépticos focales

Crisis continuas

A. Estados epilépticos generalizados

1. Tónico-clónicos

2. Clónicos

3. Ausencias

4. Tónicos

5. Mioclónicos

B. Estados epilépticos focales

1. Epilepsia parcial continua de Kojevnikov

2. Aura continua

3. Estado límbico (psicomotor)

4. Estado hemiconvulsivo con hemiparesia

Crisis reflejas por estímulo precipitante

A. Visual

1. Parpadeo

2. Patrón alternante

3. Otros

B. De pensamiento

C. Musical

D. Alimenticio

E. Acción

F. Somatosensorial

G. Propioceptivo

H. Lectura

I. Agua caliente

J. Sobresalto

Síndromes epilépticos

A. Crisis neonatales benignas familiares

B. Encefalopatía mioclónica temprana

C. Síndrome de Ohtahara

D. Crisis parciales "migrantes" de la infancia (en desarrollo)

E. Síndrome de West

F. Epilepsia mioclónica benigna de la infancia

G. Crisis familiares benignas de la infancia

H. Síndrome de Dravet

I. Síndrome HH

J. Estado mioclónico en encefalopatías no progresivas (en desarrollo)

K. Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales

L. Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano (tipo Panayiotopoulos)

LL. Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardío (tipo Gastaut)

M. Epilepsia con ausencias mioclónicas

N. Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas

Ñ. Síndrome de Lennox-Gastaut

O. Síndrome de Landau-Kleffner

P. Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento (diferente de Landau-Kleffner)

Q. Epilepsia con ausencias de la infancia

R. Epilepsia mioclónica progresiva

S. Epilepsia generalizada idiopática con fenotipos variables

1. Epilepsia con ausencias de la juventud

2. Epilepsia mioclónica juvenil

3. Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas exclusivamente

T. Epilepsias reflejas

1. Epilepsia del lóbulo occipital idiopática fotosensible

2. Otras epilepsias sensitivas visuales

3. Epilepsia primaria de la lectura

4. Epilepsia por sobresalto

U. Epilepsia frontal autosómica dominante

V. Epilepsia del lóbulo temporal familiar

W. Epilepsia generalizada con crisis febriles plus

X. Epilepsia focal familiar con foco variable

Y. Epilepsia focal sintomática (o probablemente sintomática)

1. Epilepsias límbicas

i. Epilepsia mesial temporal con esclerosis hipocampal

ii. Epilepsia mesial temporal debida a etiologías específicas

iii. Otros tipos definidos por etiologías y localización

2. Epilepsias neocorticales

i. Síndrome de Rasmussen

ii. Otros tipos definidos por localización y etiología

Z. Condiciones con crisis epilépticas que no requieren el diagnóstico de epilepsia

1. Crisis benignas neonatales

2. Crisis febriles

3. Crisis reflejas

4. Crisis por deprivación de alcohol

5. Crisis inducidas por drogas u otros agentes químicos

6. Crisis postraumáticas inmediatas o tempranas

7. Crisis aisladas o en racimos aislados

8. Crisis con escasa repetición (oligoepilepsia)

Clasificación de Engel 2006(4)

Crisis autolimitadas

De inicio generalizado

A. Crisis con manifestaciones tónicas o clónicas

1. Tónico-clónicas

2. Clónicas

3. Tónicas

B. Ausencias

1. Típicas

2. Atípicas

3. Ausencias mioclónicas

C. Tipos de Crisis mioclónicas

1. Crisis mioclónico astáticas

2. Mioclonías palpebrales

D. Espasmos epilépticos

E. Crisis atónicas

Crisis de inicio focal

A. Local

1. Neocortical

a. Sin propagación local

i. Crisis clónicas focales

ii. Crisis mioclónicas focales

iii. Crisis motoras inhibitorias

iv. Crisis sensitivas focales con síntomas elementales

v. Crisis afásicas

b. Con propagación local

i. Crisis jacksoniana

ii. Crisis tónica focal asimétrica

iii. Crisis sensitiva focal con síntomas experienciales

2. Hipocampal y parahipocampal

B. Con propagación ipsilateral a:

1. Áreas neocorticales (incluidas crisis hemiclónicas)

2. Áreas límbicas (incluidas crisis gelásticas) (crisis discognitivas con o sin automatismos [psicomotoras])

C. Con propagación contralateral a:

1. Áreas neocorticales (crisis hipercinéticas)

2. Áreas límbicas (crisis discongitivas con o sin automatismos [psicomotoras])

D. Secundariamente generalizadas

1. Crisis tónico-clónicas

2. Ausencias

3. Espasmos epilépticos (sin verificación)

Crisis neonatales

Estados epilépticos

A. Epilepsia parcial continua

1. Como ocurre con el síndrome de Rasmussen

2. Como ocurre con lesiones focales

3. Como componente de errores innatos del metabolismo

B. Estado epiléptico del área motora suplementaria

C. Aura continua

D. Estado epiléptico focal discognitivo (psicomotor, parcial complejo)

1. Mesial temporal

2. Neocortical

E. Estado epiléptico tónico-clónico

F. Estado epiléptico de ausencias

1. Típicas y atípicas

2. Mioclónicas

G. Estado epiléptico mioclónico

H. Estado epiléptico tónico

I. Estado epiléptico sutil

Síndromes epilépticos por edad de comienzo y otras condiciones relacionadas

Periodo neonatal

A. Crisis neonatales benignas familiares

B. Encefalopatía mioclónica temprana

C. Síndrome de Ohtahara

Primera infancia

A. Crisis parciales de la infancia por trastorno de la migración neuronal

B. Síndrome de West

C. Epilepsia mioclónica benigna de la infancia

D. Crisis familiares benignas de la infancia

E. Síndrome de Dravet

F. Encefalopatía mioclónica en encefalopatías no progresivas

Segunda infancia

A. Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano (tipo Panayiotopoulos)

B. Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardío (tipo Gastaut)

C. Epilepsia con ausencias mioclónicas

D. Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas

E. Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales

F. Síndrome de Lennox-Gastaut

G. Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento (incluyendo el síndrome de Landau Kleffner)

H. Epilepsia con ausencias de la infancia

Adolescencia

A. Epilepsia con ausencias de la juventud

B. Epilepsia mioclónica juvenil

C. Epilepsia progresiva mioclónica

No edad relacionadas-específicamente

A. Epilepsia frontal autosómica dominante

B. Epilepsia del lóbulo temporal familiar

C. Epilepsia mesial temporal con esclerosis hipocampal

D. Síndrome de Rasmussen

E. Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico

Epilepsias con condiciones específicas

A. Epilepsias focales sintomáticas sin otras especificaciones

B. Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas solo

C. Epilepsias reflejas

D. Crisis febriles plus

E. Epilepsias familiares focales con foco variable

Condiciones con crisis epilépticas que no requieren el diagnóstico de epilepsia

A. Crisis benignas neonatales

B. Crisis febriles

Clasificación de Berg (2010)(5)

◗ Generalizada: cuando se origina en algún punto, con rápida distribución bilateral a través de redes neuronales que incluyen estructuras corticales y subcorticales, pero no necesariamente todo el córtex

◗ Focal: cuando se origina en redes neuronales limitadas a un hemisferio

◗ Idiopático por genético

◗ Sintomático por estructural/metabólico

◗ Criptogénico por causa desconocida

◗ Síndrome electroclínico

◗ Constelación

◗ Epilepsias asociadas a condiciones estructurales y metabólicas

◗ Epilepsias de origen desconocido

Crisis epilépticas

Generalizadas

A. Tónico-clónicas

B. Ausencias

1. Típicas

2. Atípicas

3. Ausencias con características especiales

i. Mioclónicas

ii. Mioclonías palpebrales

C. Mioclónicas

1. Mioclónicas

2. Mioclónico atónicas

3. Mioclónico tónicas

D. Clónicas

1.Tónicas

2. Atónicas

Crisis focales

Desconocidas

Espasmos epilépticos

Síndromes electroclínicos y otras epilepsias

Según la edad de comienzo

A. Periodo neonatal

1. Epilepsia benigna familiar neonatal

2. Encefalopatía mioclónica de inicio temprano

3. Síndrome de Otahara

B. Primera infancia

1. Epilepsia de la infancia con crisis focales migratorias

2. Síndrome de West

3. Epilepsia mioclónica de la infancia

4. Epilepsia benigna infantil

5. Epilepsia benigna familiar infantil

6. Síndrome de Dravet

7. Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos

C. Segunda infancia

1. Crisis febriles plus

2. Síndrome Panayiotopoulos

3. Epilepsia con crisis mioclónicoatónicas (antes astáticas)

4. Epilepsia benigna con puntas centrotemporales

5. Epilepsia frontal nocturna autosómica-dominante

6. Epilepsia occipital infantil de inicio tardío (tipo Gastaut)

7. Epilepsia con ausencias mioclónicas

8. Síndrome Lennox-Gastaut

9. Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua durante el sueño

10. Síndrome Landau-Kleffner

11. Epilepsia con ausencias infantiles

D. Adolescencia-Adulto

1. Epilepsia con ausencias de la juventud

2. Epilepsia mioclónica juvenil

3. Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicos sólo

4. Epilepsia mioclónica progresiva

5. Epilepsia autosómica dominante con clínica auditiva

6. Otras epilepsias familiares del lóbulo temporal

No relacionados con la edad

A. Epilepsia familiar focal con foco variable

B. Epilepsias reflejas

Constelaciones

A. Epilepsia temporal mesial con esclerosis hipocampal

B. Síndrome de Rasmussen

C. Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico

D. Hemiconvulsion-hemiplejia-epilepsia

E. Epilepsias que no cumplen criterios diagnósticos de otras categorías, pero que se distinguen por la presencia o ausencia de una condición estructural o metabólica (presumiblemente la causa) y en base al origen de las crisis (generalizada o focal)

Epilepsias atribuidas y organizadas por causas estructurales-metabólicas

A. Malformación del desarrollo cortical

B. Síndrome neurocutáneo

C. Tumor

D. Infección

E. Trauma

F. Angioma

G. Insulto perinatal

H. Ictus

Epilepsias de origen desconocido

Condiciones con crisis epilépticas que tradicionalmente no se diagnostican como formas de epilepsia

A. Crisis neonatales benignas

B. Crisis febriles

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Clasificación de Lüders(6)

A. Auras

1. Somatosensorial

2. Visual

3. Olfatoria

4. Gustativa

5. Auditiva

6. Psíquica

7. Autonómica

8. Abdominal

B. Crisis de ausencia

C. Crisis psicomotora

D. Crisis hipermotora

E. Crisis motora

F. Crisis epiléptica inclasificable

G. Evento inclasificable

Modificadores

Se emplean precediendo al tipo de crisis epiléptica, según la parte del cuerpo involucrada:

• Generalizada

• Izquierda

• Derecha

• Somatotópica: cara, mano, brazo, pie, pierna

Evolución

Una flecha conectará dos tipos de crisis que se sucedan evolutivamente.

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Glosario

Términos generales(8)

Términos descriptores de la semiología de las crisis epilépticas(8)

Motor

Semiología motora elemental:

A. Tónica: contracción de un grupo muscular de forma estereotipada, no descompuesta en fases.

1. Espasmos epilépticos: flexión, extensión o flexo-extensión repetina de predominio proximal y troncular.

2. Postural: simétrica o asimétrica.

3. Versiva: rotación o desviación lateral forzada ocular, cefálica o troncular.

4. Distónica: contracción simultánea y repentina de músculos agonistas y antagonistas, que pueden dar lugar a movimientos atetoides o a posturas anormales.

B. Mioclonus/mioclónica: contracción muscular involuntaria, repentina y breve.

1. Mioclónica negativa: interrupción de la actividad tónica <500 ms sin evidencia de mioclonia previa.

2. Clónica: mioclonus con repetición regular en un mismo grupo muscular de forma prolongada.

3. Progresión jacksoniana: progresión de movimientos clónicos a lo largo de zonas corporales contiguas de forma unilateral.

C. Tónico-clónica: secuencia de fase tónica seguida de fase clónica.

1. Generalizada: contracción tónica bilateral y simétrica seguido de contracción clónica bilateral.

D. Atónica: disminución repentina del tono muscular sin aparente fase mioclónica o tónica previa.

E. Astática: pérdida del tono postural por mecanismo tónico, mioclónico o atónico.

F. Síncrona: eventos motores que ocurren a la vez en distintas partes del cuerpo.

Automatismo

Actividad más o menos coordinada, repetitiva, generalmente coincidente con alteración de la consciencia y amnesia posterior, que recuerda actividad voluntaria.

A. Oroalimentario: chupeteo, masticación, morderse el labio, lamedura.

B. Mímica: expresión facial sugestiva de estado emocional.

C. Manual o pedal: uni o bilateral, generalmente con afectación distal (manipulación, golpeteo, dejar caer).

D. Gestual: frecuentemente unilateral (movimientos con la mano hacia uno mismo o el exterior; movimientos transmisores de emociones durante el discurso.

E. Hipercinético: movimientos balísticos (de pedaleo, de pelvis, de balanceo), con velocidad inapropiada o con aumento de ritmo.

F. Hipocinético: disminución en amplitud o ritmo de actividad motora.

G. Disfásico: afectación de la comunicación (incomprensión, anomia, parafasias, o combinación de ellos) sin disfunción de las vías motoras o sensitivas.

H. Dispráxico: incapacidad de realizar movimientos aprendidos o imitados sin afectación de las vías motoras o sensitivas, ni alteración de la comprensión.

I. Gelástica: risa inapropiada.

J. Dacrística: llanto inapropiado.

K. Vocal: sonidos repetitivos o aislados.

L. Verbal: pronunciación de palabras o frases aisladas o repetidas.

M. Espontáneo: estereotipado por sí mismo, independiente del ambiente.

N. Interactivo: No estereotipada, con influencia ambiental.

No motor

Aura

Fenómeno ictal subjetivo que puede preceder a una crisis objetivable. Por sí misma es una crisis sensitiva.

Sensorial

Experiencia percibida, no causada por estímulo externo.

A. Elemental: afectación de una única modalidad sensorial.

B. Somatosensorial: hormigueo, dolor, acorchamiento, electricidad.

C. Visual: luces parpadeantes, patrones simples, escotoma, amaurosis, manchas.

D. Auditivo: zumbido, tamborileo, sonidos individuales.

E. Olfatorio: generalmente desagradable.

F. Gustativo: ácido, dulce, amargo, salado, metálico.

G. Epigástrico: náusea, vacío estomacal, mariposas, dolor, hambre.

H. Cefálico: cefalea, hormigueo, etc.

I. Autonómico: cardiovascular, gastrointestinal, sudo o vasomotor.

J. Experiencial: sensaciones fuera de contexto.

1. Afectivo: miedo, depresión, ira

2. Mnemónico: dismnesia ictal (deja-vu o jamais-vu)

3. Alucinatorio: creación de percepción irreal sin estímulo externo

4. Ilusorio: alteración de la percepción actual

Discognitiva

Alteración de la cognición, con afectación de dos de los siguientes o situación indeterminada de los mismos:

A. Percepción

B. Atención

C. Emoción

D. Memoria

E. Función ejecutiva (incluye praxias y lenguaje)

Eventos autonómicos

Descriptores somatotópicos

A. Lateralidad

1. Unilateral

i. Hemi-

2. Generalizado o bilateral

i. Asimétrico

ii. Simétrico

B. Parte del cuerpo

C. Centricidad (proximidad al eje corporal)

1. Axial: tronco y cuello.

2. Miembro proximal: desde hombro a muñeca, de cadera a tobillo.

3. Miembro distal: dedos, manos, pies.

Modificadores y descriptores de las crisis

A. Incidencia: número de crisis por unidad de tiempo

1. Regular/irregular: intervalo entre eventos

2. Racimo/cluster: acumulación de crisis en un intervalo de tiempo.

3. Factor desencadenante

i. Reactivo: cuando ocurre en relación a una perturbación sistémica transitoria (enfermedad, estrés, falta de sueño).

ii. Reflejo: crisis evocada por un estímulo específico objetivado.

B. Estado dependiente: cuando sólo o fundamentalmente ocurre en alguno de los distintos estados de sueño, adormecimiento o despertar.

C. Catamenial

D. Duración

E. Severidad

F. Pródromo: alteración clínica objetiva o subjetiva que indica el comienzo de una crisis sin formar parte de ella.

G. Fenómeno postictal: alteración clínica transitoria del sistema nervioso que aparece o se acentúa al terminar la crisis.

1. Fenómeno lateralizador (Todd): fenómeno negativo unilateral postictal (ya sea motor, sensitivo, del lenguaje o de algún otro sentido).

2. Fenómeno no lateralizador

i. Alteración de la cognición

ii. Amnesia anterógrada

iii. Psicosis

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