Parálisis supranuclear progresiva (PSP) (taupatía)
Inicio a los 60-65 años, parkinsonismo más simétrico en la Enfermedad de Parkinson con menos temblor, caídas precoces (marcha "temeraria"), alteración supranuclear de la mirada (sacadas verticales), apraxia de la apertura ocular, distonía axial precoz (cervical, truncal), síndrome pseudobulbar, disfunción frontal, signo de la palmada, vocalización (gutural), disfunción urinaria sin otros datos de disautonomía, pobre respuesta a levodopa y supervivencia media 5 años (variante PSP-P con respuesta prolongada a levodopa y supervivencia media 9 años). Muy raros casos familiares descritos.
- DAT scan ANORMAL, menor asimetría que en Enfermedad de Parkinson.
- En PET hipometabolismo mesencefálico y cortical.
- En RM, atrofia de pedúnculo cerebeloso superior y mesencéfalo (signo del pingüino o colibrí): baja relación mesencéfalo/puente, aumento del índice de parkinsonismo (puente/mesencéfalo x pedúnculo cerebeloso medio/pedúnculo cerebeloso superior).
