Síndromes hipercinéticosEncefalitis anti NMDA
- Trastorno autoinmune, que puede ser paraneoplásico, producido por la generación de anticuerpos contra el receptor glutamatérgico N-metil-Daspartato.
- Afecta a niños, adolescentes o adultos jóvenes. Más frecuente en mujeres.
- Fase prodrómica con cefalea, náuseas, vómitos, fiebre, diarrea o síntomas de vías respiratorias altas.
- Alteraciones psiquiátricas, especialmente alteraciones del comportamiento, manía o paranoia.
- Movimientos coreicos orofaciales y en las extremidades, con crisis oculógiras y distonía. Períodos de agitación o catatonia. Alteraciones autonómicas.
- En niños, más frecuentes las crisis epilépticas, incluido el status epilepticus.
- Frecuente la hipoventilación.
- RM normal en la mitad de los pacientes. En el resto imágenes hiperintesas en T2 y FLAIR en la corteza, sobre todo frontal e insular, ganglios de la base, cerebelo, hipocampo y tronco.
- LCR con pelocitosis moderada de predominio linfocítico, aumento de las proteínas. Frecuentes bandas oligoclonales.
- Anticuerpos antiNMDA en el suero y LCR.
- Tratamiento inicial con inmunomoduladores de primera línea (corticoides, inmunoglobulinas o plasmaféresis). En caso necesario rituximab o ciclofosfamida. Tratamiento del tumor en los casos paraneoplásicos.
