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Síndrome de la persona rígida

• Consiste en una rigidez muscular fluctuante y progresiva.
  
• La rigidez suele ser axial, de los músculos de la espalda, abdomen, caderas y hombros, produciendo una lordosis marcada y rigidez de las piernas durante la marcha.
  
• La cara, la parte distal de las extremidades y el control de esfínteres no se afectan.
  
• Además se asocian espasmos musculares dolorosos que pueden desencadenarse por la excitación, ansiedad, movimientos voluntarios o estímulos periféricos.
  
• Variante: síndrome de la pierna rígida.
  
• En la exploración se observa una contracción mantenida de los músculos paraespinales y abdominales y reflejos profundos vivos.
  
• Suele parecer en la cuarta o quinta década.
  
• Causas:
  
  • Autoinmune. Anticuerpos anti GAD
    
    • Con frecuencia estos pacientes también presentan Diabetes mellitus y otras enfermedades autoinmunes (tiroides, anemia perniciosa)
      
  • Síndrome paraneoplásico (anticuerpos antianfifisina en cáncer de mama)
    
• Diagnóstico:
  
  • EMG: actividad motora continua, sin denervación.
    
  • Anticuerpos antiGAD (60%) en suero y LCR.
    
  • Bandas oligoclonales positiva en LCR.
    
• Tratamiento:
  
  • Sintomático:
    
    • Diazepam a dosis altas, Baclofen oral o intratecal.
      
    • Valproato y tizanidina.
      
  • Inmunomodulador:
    
    • Corticoesteroides.
      
    • Inmunoglobulinas intravenosas, plasmaféresis.
      
    • Inmunosupresores.
      
    • Rituximab.