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Discinesia paroxística no cinesigénica (coreoatetosis paroxística distónica o distonía paroxística no cinesigénica)

• Episodios paroxísticos de movimientos y posturas distónicas, mayor duración que DPC y no se desencadenan por el movimiento.
  
• Desencadenantes clásicos: consumo de alcohol, té o café y la falta de sueño. Otros factores: el estrés, la excitación, la fatiga, el ayuno y la menstruación.
  
• Los episodios pueden estar precedidos por un aura que los pacientes refieren como tirantez, tensión, acorchamiento, debilidad o fatiga en las extremidades o en la cara.
  
• Localización: generalizados. En ocasiones focales. La distonía puede afectar a la musculatura facial y laringe dificultando el habla.
  
• Duración: entre 5 minutos y 4 horas, a veces más prolongados.
  
• Frecuencia: como mucho se presentan 2 ó 3 veces al día, o 1 ó 2 veces al año.
  
• El sueño puede abortar el episodio.
  
• Inicio en la infancia y mejoría con la edad.
  
• Clasificación:
  
  • DPNC esporádica o familiar (mutaciones en el gen regulador de la miofibrilogenesis 1)
    
  • DPNC secundaria: esclerosis múltiple (movimientos oculares), encefalopatía perinatal.
    
• Tratamiento: clonazepam. Acetazolamida. No suelen responder a antiepilépticos.