Asociación con otras manifestaciones o signos neurológicos o sistémicos
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Demencia y parkinsonismo
Demencia con cuerpos de Lewy.
Demencia asociada a la enfermedad de Parkinson.
PARK-1.
PARK-3.
PARK-9.
Parálisis supranuclear progresiva.
Degeneración corticobasal.
Enfermedad de Gaucher.
Demencia frontotemporal:
Mutaciones en el gen de la proteína tau, MAPT (taupatía); inclusiones ubicuitina negativas.
Mutaciones en el gen de la progranulina, GNR (tardopatía, TDP-43); inclusiones ubicuitina positivas.
Enfermedad con inclusiones intranucleares neuronales (NIID).
Enfermedad de Alzheimer en estadios avanzados.
Mutación en el gen de la presenilina-1 (demencia + parkinsonismo).
Demencia multiinfarto.
Hidrocefalia crónica del adulto (apraxia de la marcha).
Enfermedad de Huntington (EH) y fenocopias de EH (tipo 1, 2 y 3), suele asociarse a corea.
Complejo demencia-SIDA.
Enfermedades priónicas (parkinsonismo + ataxia + mioclonías + deterioro cognitivo rápidamente progresivo).
HDL1 (fenocopia EH, inserción en gen de la proteína priónica).
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Insomnio familiar fatal.
Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker.
Complejo parkinsonismo-demencia-ELA de la isla de Guam (Lytico-Bodig).