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Algunas claves

• La hiperintesidad de los GB en T1 en la encefalopatía hepática mejora en 3-6 meses, en casos más graves, y tras trasplante hepático, tarda alrededor de un año en desaparecer.
  
• En adultos, puede ser difícil diferenciar la hipointensidad de los ganglios de la base en T2 fisiológica de la patológica.
  
• El signo del ojo del tigre es característico de la mutación PKAN-2.
  
  • En la NBIA no hay ojo de tigre.
    
• Hiperintensidad frontal, simétrica, difusa en T2, en un niño con macrocefalia, es característico de la enfermedad de Alexander.
  
• Aciduria glutárica tipo 1: TAC y T1 ensanchamiento de los valles silvianos (en alas de murciélago); hiperintensidad de los GB en T2.
  
• Infartos temporo-paritales y en los ganglios de la base, en un niño, pensar en trastornos del ciclo de la urea.
  
• La atrofia de los caudados es el principal hallazgo de la enfermedad de Huntington. El aumento de la señal en caudado y putamen en T2 en un niño con parkinsonismo, sugiere enfermedad de Huntington.
  
• Drogas: pesar en ellas en caso de ictus en jóvenes. Puede ser difícil distinguir entre vasculitis y vasoespasmo inducido por drogas.
  
• La presencia de lesiones parcheadas hipointensas en los lóbulos occipitales, puede ser la primera manifestación de una encefalopatía hipertensiva. Se puede diferenciar de la isquemia, porque en ésta la difusión es patológica y es habitualmente normal en la encefalopatía hipertensiva.
  
• Las lesiones del polo temporal anterior y de la cápsula externa son bastante características del CADASIL.
  
• Puede ser muy difícil diferenciar entre tumor residual, recidiva tumoral y necrosis por radioterapia. Puede ser útil combinar resonancia, SPECT o PET.
  
• En caso de demencia:
  
  • Atrofia parieto-temporal: Alzheimer.
    
  • Atrofia frontal: demencia frontotemporal.
    
  • Lesiones difusas de las sutancia blanca: demencia vascular.
    
  • La ausencia de hallazgos en los ganglios de la base, no descarta enfermedad de Creutzfeld-Jacob.
    
• Xantomatosis cerebrotendinosa: atrofia cerebelosa + lesiones hiperintensas de sustancia blanca a nivel periventricular, ganglios basales y de manera más característica, en el núcleo dentado y el bulbo.
  
• Síndrome de Joubert: 'Signo del molar' en cortes axiales de RM, como consecuencia de fosa interpeduncular pronunciada y prominencia de los pedúnculos cerebelosos superiores en ausencia o hipoplasia del vermis.
  
• La ataxia producida por nitroimidazoles produce alteraciones características mediante resonancia craneal, con hiperseñal en secuencias T2 y FLAIR a nivel de las olivas bulbares, sustancia periacueductal mesencefálica y esplenio del cuerpo calloso.
  
• En la encefalitis de St. Louis puede haber alteraciones de la señal en la sustancia negra.
  
• En el síndrome de ataxia y temblor asociado a la premutación del cromosoma X (FXTAS) puede haber hipointensidad en T1 e hiperintensidad en T2 en la sustancia blanca del cerebelo, en el núcleo dentado superior e inferior y en el pedúnculo cerebeloso medio.
  
• La hiperintesidad del pedúnculo cerebeloso medio, se puede ver en:
  
  • AMS-C.
    
  • FXTAS.
    
  • Enfermedad de Wilson.
    
  • Encefalopatía hepática.
    
  • Mielinolisis extrapontina.
    
  • Encefalomielitis diseminada subaguda.
    
  • Degeneración walleriana de las fibras pontocerebelosas de causa isquémica o metabólica.
    
  • Adrenoleucodistrofia.
    
  • Abuso de tolueno.