Imágenes hiperintensas bilaterales de los ganglios de la base en T2

  • Enfermedad de Wilson (pálido, caudado, putamen y tálamo).
    • Signo de la cara del oso panda gigante en el mesencéfalo:
      • Hiperintensidad del segmento mesencefálico, excepto de los núcleos rojos.
      • Hipointensidad de los colículos superiores.
      • Señal preservada en la porción lateral de la pars reticulata.
    • Hiperintensidad de la vía piramidal.
  • Infartos venosos.
  • Encefalopatías hipóxico-isquémicas.
  • Kernícterus, estadio crónico (aumento de señal en globo pálido interno y núcleo dentado).
  • Mielinolisis central pontina: desmielinización osmótica, típicamente en el puente, preservando las zonas laterales, pero puede afectar también a los GB. Cuando hay lesiones en puente y fuera del puente, es casi patognomónico del síndrome de desmielinización osmótica.
  • Encefalopatías tóxicas:
    • Monóxido de carbono (hiperintensidad en pálido e hipodensidad en TAC).
    • Metanol.
    • ácido sulhídrico.
    • Cianuro.
    • Heroína.
  • Vasculitis inducida por anfetamina.
  • Enfermedades mitocondriales: Leigh.
  • Enfermedad de Creutzfeld-Jacob (+ tálamo y corteza):
    • Nueva variente: hiperintensidad de pulvinar bilateral, y a veces asociado del núcleo dorosmedial del tálamo (signo del palo de hockey).
  • Encefalitis japonesa (+ tálamo bilateral, a veces con hemorragias).
  • Enfermedades metabólicas:
    • Neurodegeneración con depósitos de hierro cerebrales (NBIA):
      • PKAN (aunque es más típico el ojo de tigre).
      • Neuroferritinopatía: cambios quísticos en pálido y putamen, e incremento de señal en T2 en el núcleo rojo y sustancia negra. Puede haber hipodensidad de GB en TAC.
    • Acidemia metilmalónica (también hiperintensidad en sustancia blanca).
    • Enfermedad de Canavan.
 

 

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