A. Marinas Alejo
- SUDEP / Mortalidad / Factores de riesgo
- Accidentes
- Trabajo e integración social (conducción / legislación)
- Discapacidad
- Trastornos psiquiátricos
- Trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH)
- Bibliografía
SUDEP / Mortalidad / Factores de riesgo
Definición
- • SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy) es la muerte súbita, inesperada, con o sin testigos, no traumática, sin ahogamiento, ocurrida en un paciente con epilepsia, con o sin evidencia de una crisis, con la exclusión de un estado epiléptico documentado, y cuando el examen post-morten no muestra una causa de muerte estructural o toxicológica.
- • La mayoría de los casos con testigos suceden durante o poco después de una crisis. La mayoría durante el sueño.
- ◗ SUDEP definitivo: casos que cumplen la definición (existe una autopsia).
- ◗ SUDEP probable: no hay autopsia pero no se evidencian otras causas.
- ◗ SUDEP posible: no hay suficientes datos.
- • Desde un punto de vista médico-legal, SUDEP no es una causa de muerte, sino la descripción de un escenario clínico.
Frecuencia(1)
- • La tasa de muerte súbita no esperada en personas con epilepsia es 20 veces mayor que en la población general.
- • La incidencia en población general epiléptica es de 0,9-2,3/1.000 persona-año; en individuos con epilepsia crónica refractaria es de 1,1-5,9/1.000 persona-año; en candidatos a cirugía de epilepsia o pacientes que continúan con crisis tras la cirugía es de 6,3-9,3/1.000 persona-año.
- • Representa el 10-50% de las causas de muerte en pacientes con epilepsia crónica refractaria que son atendidos en centros de epilepsia de referencia. Es la primera causa de muerte prematura en este tipo de pacientes.
Factores de riesgo (Tabla I)
- • Sexo masculino.
- • Edad de inicio de la epilepsia temprana (<16 años).
- • Duración prolongada de la epilepsia (>15 años).
- • Etiología sintomática.
- • Politerapia.
- • Tres o más crisis generalizadas tónico-clónicas (GTC)/año (es el factor de mayor riesgo).
- • EEG (electroencefalograma): depresión postictal prolongada.
- • Otros (con menor evidencia): tratamiento con lamotrigina y carbamazepina, dormir en decúbito prono y sin vigilancia, mal cumplimiento del tratamiento y cambios frecuentes de dosis.
Fisiopatología
Desconocida.
Hipótesis
- • Hipoventilación durante las crisis (apnea central y obstructiva).
- • Edema pulmonar debido a cambios en las presiones vasculares pulmonares durante las crisis.
- • Otros: alteración cardíaca secundaria a la inhibición central, disfunción autonómica, alteraciones metabólicas inducidas por la crisis, alteraciones en la regulación cerebral.
Susceptibilidad individual
Síndromes genéticos de QT prolongado: mutaciones SCN1A, otros genes de canales de sodio y potasio.
Tabla I. Medidas en la práctica clínica diaria para disminuir el riesgo de SUDEP*.
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FAEs: fármacos antiepilépticos.
*Estas medidas son especulativas ya que no hay datos suficientes sobre la eficacia de una estrategia concreta.
Modificado de Shorvon S, Tomson T, 2011(1).
Accidentes
- • Los pacientes con epilepsia tienen una mayor probabilidad acumulada de un accidente que los controles (17% vs 12% a los 12 meses y 27% vs 17% a los 24 meses)(2).
- • 24-35% de los accidentes están relacionados con las crisis(2,3).
- • Los accidentes más frecuentes son menores: contusiones y heridas.
- • Los pacientes con epilepsia tienen tasas mayores de hospitalización que la población no epiléptica (3% vs 1%)(2).
- • La frecuencia de accidentes es mayor en las epilepsias resistentes.
Tipos de accidentes
Ahogamiento
- • Mayor riesgo vital.
- • La mayoría en el baño.
- • Sin supervisión.
Quemaduras
- • 3,7-15,9% de pacientes con epilepsia(3).
Fracturas
- • Representan el 11% de los accidentes(2).
- • Riesgo 2 veces mayor de tener fracturas que la población general(3).
Luxaciones
- • Hombro, cadera, mandíbula.
Traumatismo craneal
- • 10% de los accidentes(2).
- • No está claro el factor protector del casco.
Lesiones de tejidos blandos
- • Son las más frecuentes.
- • Contusiones (26%), heridas (23%), abrasiones (11%)(2).
Lesiones dentales
Accidentes de tráfico
- • El riesgo varía mucho en los diferentes estudios epidemiológicos.
- • 0,2% de los accidentes pueden ser debidos a crisis epilépticas.
- • Factores que disminuyen el riesgo: libertad de crisis el último año, aura al inicio de la crisis.
Lugar en que ocurren los accidentes
- • Casa (lo más frecuente), calle y trabajo.
Factores de riesgo de accidentes (Tabla II)
- • Tipo de crisis: crisis generalizadas con caída.
- • Frecuencia de crisis elevada.
- • Síndrome de déficit de atención e hiperactividad.
- • Discapacidad intelectual.
- • Menos impacto: efectos adversos de fármacos antiepilépticos.
Tabla II. Recomendaciones para disminuir el riesgo de accidentes, manteniendo la independencia y la vida social.
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Modificado de Wirrell EC, 2006(3).
Trabajo e integración social (conducción / legislación)
- • La epilepsia a menudo conlleva un impacto en la calidad de vida e integración social.
- • Trabajo, independencia y conducción son algunos de los factores que más preocupan a los pacientes con epilepsia en occidente.
- • Sufren estigma: personal, interpersonal e institucional.
Aspectos sociales
Estado civil
- • Mayor dificultad para encontrar pareja y mayor número de divorcios en mujeres que en hombres.
Conducción de vehículos
- • El permiso de conducir es restringido.
- • Depende del periodo libre de crisis y la capacidad física del paciente.
- • Varía entre países.
- • Es preciso un informe neurológico.
- • El médico debe informar al paciente.
Las primas de los seguros de vida son mayores en pacientes epilépticos, no en seguros de responsabilidad civil o en seguros para automóviles.
Escolarización
Los pacientes con epilepsias refractarias pueden tener más limitaciones en sus actividades, menor rendimiento escolar, alteraciones de memoria y atención, más problemas psicológicos, menos autoestima y peor adaptación social(4). Las causas son multifactoriales:
- • Comorbilidad con la epilepsia: retraso mental, déficit de atención.
- • Tratamiento farmacológico.
- • Inadaptación y estigmatización.
Factores asociados al bajo rendimiento escolar
- • Inicio de las crisis antes de los 2 o 5 años.
- • Frecuencia elevada de crisis o múltiples tipos de crisis.
- • Epilepsia focal sintomática o criptogénica.
- • Abundante actividad epileptiforme intercrítica y punta-onda continua durante el sueño.
- • Politerapia.
- • Actitudes negativas, ansiedad, sobreprotección por parte de entorno social y familiar.
- • Patología psiquiátrica asociada.
Tipos de trastorno del aprendizaje
- • Déficit de memoria: principalmente en epilepsia del lóbulo temporal.
- • Déficit de atención: bajo rendimiento escolar global. Más frecuente en epilepsias generalizadas o descargas epileptiformes durante el sueño.
- • Déficit en elaboración de procesos cognitivos superiores (conceptos, razonamiento verbal), resolución de problemas. Se relaciona con politerapia.
- • Lentitud psicomotora, respuesta lenta: también en relación con politerapia.
Aspectos laborales
- ◗ Los pacientes con epilepsia tienen mayores dificultades de inserción en el mundo laboral.
- ◗ Las tasas de desempleo varían mucho entre países, grupos sociales analizados, situación económica del país y condiciones clínicas de la epilepsia.
Factores de riesgo de desempleo
Relacionados con la epilepsia
- • Frecuencia de crisis:
- ◗ Los pacientes libres de crisis no presentan problemas ocupacionales.
- ◗ Los pacientes con epilepsia refractaria tiene doble tasa de desempleo que los no refractarios(5).
- • Comorbilidad neurológica o psiquiátrica asociada.
- • Politerapia.
- • Edad de inicio temprano de la epilepsia: mayor desempleo si comienzo en más jóvenes(5).
- • Cirugía de epilepsia: los pacientes libres de crisis tras cirugía mejoran su situación laboral.
Relacionados con factores psicosociales
- • Desconocimiento y estigma en el lugar de trabajo.
- • Mejor nivel educativo y renta económica mejoran las posibilidades de encontrar empleo.
- • Poder desplazarse y/o conducir es un factor positivo.
Conducción / Legislación
Ver apartado "Aspectos médico-legales de la epilepsia".
Discapacidad
Los individuos con incapacidad intelectual constituyen un porcentaje elevado de la población epiléptica. En muchas ocasiones presentan una epilepsia resistente.
Hay una serie de aspectos a tener en cuenta en el manejo de los pacientes con incapacidad intelectual y epilepsia(6):
- • Dificultad para realizar un recuento de crisis y fiabilidad de la etiología de eventos paroxísticos.
- • Necesidad de testigos fiables o posibilidad de grabar en video los episodios.
- • Evaluar la capacidad del paciente para participar en las decisiones terapéuticas.
- • Realizar un análisis detallado de posibles desencadenantes de crisis.
- • Dificultad para realizar registros de EEG y RM cerebral.
- • Precaución con barbitúricos y trastornos del comportamiento.
- • Dificultad para evaluar efectos adversos de los FAEs.
- • Frecuencia elevada de comorbilidad psiquiátrica.
Trastornos psiquiátricos
La epilepsia asocia con frecuencia comorbilidad psiquiátrica. De forma aproximada, una tercera parte de los individuos con epilepsia tienen problemas psiquiátricos. Este porcentaje es mayor cuanto más severa y crónica es la epilepsia.
Causas(7)
Relacionados con el paciente
- • Sexo.
- • Personalidad premórbida.
- • Aspectos de personalidad-caracteriales.
Relacionados con la epilepsia
- • Psicológicos:
- ◗ Papel de enfermo-enfermedad.
- ◗ Estrés social y estigma.
- ◗ Bajas expectativas de la familia y profesores.
- • Neurofisiológicos:
- ◗ Niveles bajos de inhibición.
- ◗ Disfunción de canales.
- • Anatómicos:
- ◗ Atrofia hipocampal.
- ◗ Hipertrofia de amígdala.
- ◗ Traumatismo craneal.
- • Lesión cerebral (ictus, trauma craneal, infecciones).
Relacionados con los fármacos antiepilépticos
En pacientes adultos
Depresión y ansiedad
- • Afecta aproximadamente a un 30% de los epilépticos.
- • Puede haber síntomas afectivos ictales o postictales.
- • Fisiopatología de la depresión en epilepsia, hipótesis(8):
- ◗ Hiperactividad del GABA y alteraciones en la regulación del glutamato.
- ◗ Eje hipotálamo-hipofisario adrenal hiperactivo.
- ◗ Alteraciones sistema serotoninérgico y noradrenérgico.
- ◗ Volumen hipocampal pequeño.
- ◗ Deficiencia de ácido fólico.
- • Tratamiento antidepresivo:
- ◗ Fármacos recomendados: citalopram, sertralina, mirtazapina y venlafaxina(9).
- ◗ El riesgo de crisis inducidas por antidepresivos en pacientes con epilepsia en tratamiento con FAEs es bajo.
- ◗ Los antidepresivos tricíclicos tienen mayor riesgo.
- ◗ Se han observado efectos antiepilépticos en pacientes epilépticos no deprimidos al tratarlos con fluoxetina y citalopram.
- ◗ Interacciones entre fármacos antidepresivos y FAEs:
- FAEs inductores CYP450 pueden disminuir la dosis de antidepresivos.
- Ácido valproico, inhibidor enzimático, puede aumentar los niveles de antidepresivos tricíclicos y paroxetina.
- La sertralina se ha asociado a toxicidad por valproico y lamotrigina.
- La fluoxetina puede aumentar los niveles de fenitoina.
- Los IRSS pueden exacerbar la hiponatremia secundaria a FAEs.
- • Tratamiento cognitivo-conductual.
Fobia social, agorafobia
Algunas veces relacionadas con el miedo a tener crisis epilépticas en lugares públicos.
Ataques de pánico
Diferenciar de pánico ictal durante las crisis.
Síndrome disfórico interictal
Síntomas intermitentes de irritabilidad, bajo ánimo, insomnio, ansiedad, apatía, pensamientos suicidas, culpa y otros.
Trastorno obsesivo-compulsivo
Aparece en un 15% de los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal.
Trastornos del sueño
Trastorno bipolar
En el 12% de los pacientes con epilepsia.
Psicosis
Interictal
- • Hasta un 15-20% de pacientes con epilepsia han presentado síntomas psicóticos.
- • Más frecuente en epilepsia del lóbulo temporal.
- • Generalmente en pacientes con epilepsia de larga duración y mal control.
- • Suele ser necesario tratamiento con neurolépticos a pesar de disminuir el umbral convulsivo.
- • FAEs inductores pueden disminuir la concentración de neurolépticos.
- • La quetiapina puede aumentar el epóxido de la carbamazepina.
Ictal
- • Psicosis de corta duración que ocurre durante una crisis no convulsiva.
- • Generalmente dura horas aunque puede ser más prolongada.
- • Generalmente autolimitada.
- • En ocasiones considerada como un ejemplo de estado epiléptico parcial complejo.
Postictal
- • Episodio psicótico que ocurre dentro de los 7 días de la última crisis tónico-clónica generalizada o clúster de crisis parciales complejas.
- • Es de corta duración.
- • Es característico el delirio religioso.
- • Suele aparecer en epilepsias de larga duración.
- • Responde rápidamente a bajas dosis de antipsicóticos o benzodiazepinas.
- • Inducida por FAEs: levetiracetam, tiagabina, vigabatrina, topiramato, zonisamida.
Normalización forzada: desaparición de crisis y normalización del EEG cuando el paciente entra en psicosis (u otras manifestaciones psiquiátricas).
Trastornos de la personalidad
La prevalencia en pacientes con epilepsia es de 18-61%.
Disfunción sexual
- • La hiposexualidad está presente en un porcentaje elevado de los pacientes con epilepsia.
- • Causas: trastornos psicológicos y emocionales, alteración hormonal por las crisis y FAEs, epilepsia del lóbulo temporal, cirugía de la epilepsia.
Alteraciones psiquiátricas tras la cirugía de epilepsia
- • Ansiedad, depresión.
- • Psicosis.
- • Cambios en la personalidad.
Suicidio
- • La tasa estimada en población epiléptica es de 4-8% en comparación del 1,5% en la población general.
- • La ideación suicida es dos veces mayor en pacientes con epilepsia que la población general.
- • El riesgo es mayor en pacientes en tratamiento antipsicótico y pacientes con epilepsia del lóbulo temporal, y también tras cirugía del lóbulo temporal(9).
En niños con epilepsia
Un 25% de los niños epilépticos con edades entre los 5-14 años sufren alteraciones psiquiátricas en comparación con grupo control normal(4).
Factores predictores de psicopatología en niños
- • La severidad de las crisis es un factor para problemas emocionales y depresión.
- • El retraso cognitivo se asocia a problemas del comportamiento.
- • Otros déficits neurológicos.
- • Problemas familiares.
Patologías psiquiátricas en niños epilépticos(10)
- • Depresión: 23-33% de los niños y adolescentes con epilepsia.
- • Ansiedad: 15-20%.
- • TDAH: 20%.
- • Cambios de humor, irritabilidad, agresividad, impulsividad.
- • Comportamiento agresivo, oposición-desafiante.
- • Autismo: 30% de los niños con autismo tienen crisis epilépticas.
- • Psicosis: 0,7%.
Tratamiento de los problemas psiquiátricos en niños con epilepsia
- • Psicoterapia-educación.
- • Psicofarmacología.
Trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH)
- • Al menos un 20% de los niños con epilepsia son diagnosticados de TDAH en comparación con un 3-7% de la población pediátrica general.
- • Los niños con TDAH tienen doble riesgo de presentar crisis epilépticas.
- • Mecanismos patogénicos sugeridos: predisposición genética común, disregulación del sistema noradrenérgico, descargas epileptiformes subclínicas o crisis epilépticas, efectos de los fármacos antiepilépticos y factores psicosociales.
- • Diferenciar de problemas de atención, concentración por las crisis o actividad epileptiforme.
- • No clara relación con el tipo de epilepsia.
- • Los niños con TDAH muestran mayor actividad epileptiforme en un 6-30% y mayor actividad rolándica que los niños de población normal(11).
- • No hay evidencia de que se deba tratar la actividad epileptiforme intercrítica sin crisis clínicas.
- • Tampoco se recomienda EEG de screening en pacientes con TDAH en ausencia de otras indicaciones clínicas o previo a iniciar metilfenidato.
- • El metilfenidato es igualmente eficaz en niños con TDAH sin epilepsia o con epilepsia asociada. Se considera un fármaco seguro en niños que están libres de crisis o controlados con fármacos antiepilépticos. Se debe tener más precaución por riesgo de aumento de crisis en niños con epilepsia no controlada.
Bibliografía
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3. Wirrell EC. Epilepsy-related Injuries. Epilepsia. 2006;47(1):79-86.
4. Campos-Blanco DM, Querol-Pascual MR. Epilepsia: aspectos sociales y laborales. En: Carreño-Martínez M, Casas-Fernández C, Gil-Nagel A, Salas-Puig J, Serratosa-Fernández JM, Villanueva-Haba V. Tratado de Epilepsia. Luzán 5, S.A.; 2011.
5. Marinas A, Elices E, Gil-Nagel A, Salas-Puig J, Sánchez JC, Carreño M, et al. Socio-occupational and employment profile of patients with epilepsy. Epilepsy Behav. 2011;21:223-7.
6. Kerr M; Guidelines Working Group, Scheepers M, Arvio M, Beavis J, Brandt C, Brown S, et al. Consensus guidelines into the management of epilepsy in adults with an intellectual disability. J Intellect Disabil Res. 2009;53: 687-94.
7. Mula M, Monaco F. Antiepileptic drugs and psychopathology of epilepsy: an update. Epileptic Disord. 2009;11:1-9.
8. Kanner AM. Depression and epilepsy: A bidirectional relation? Epilepsia. 2011;52S:1:21-7.
9. Shorvon S. Psychiatric disorders in epilepsy. En: Shorvon S. Handbook of Epilepsy Treatment. Wiley-Blackwell; 2010.
10. Dunn DW, Austin JK. Differential diagnosis and treatment of psychiatric disorders in children and adolescents with epilepsy. Epilepsy & Behavior. 2004;S10-17.
11. Tan M, Appleton R. Attention déficit and hyperactivity disorder, methylphenidate, and epilepsy. Arch Dis Child 2005; 90: 57-59.